Высокорослость, гермафродитизм

Высокорослость подразумевает высокие показатели линейного роста ребенка, привышающие средние показатели для данного хронологического возраста и пола. Высокорослость – не болезнь, а чаще признак чрезмерного физического развития, однако она является одним из ведущих симптомов такой эндокринной патологии как гигантизм и акромегалия. Гигантизм – заболевание, связанное с избыточной продукцией гормона роста аденогипофизом. Причиной развития гигантизма является патология гипоталамо-гипофизарной области, развивающаяся вследствие опухолей, нейроинфекции, интоксикации, черепно-мозговых травм.

Гигантизм чаще наблюдается у мальчиков пре- и пубертатного возраста. Характерны высокие темпы роса, утомляемость, слабость, снижение работоспособности и успеваемости в школе, головные боли, головокружение, возможно ухудшение зрения. Пропорции тела сохранены. Отмечают быстрый кистей и стоп, задержку полового развития. При наличие растущей аденомы гипофиза наряду с общемозговой симптоматикой постепенно снижается острота зрения и сужение полей зрения.

Акромегалия у детей встречается крайне редко. При акромегалии имеется различная чувствительность периферических тканей к гормону роста. Вся общемозговая симптоматика выражена в большей степени, чем при гигантизме. Дети не редко жалуются на боли в костях, мышечную слабость, потерю обоняния. Характерен диспропорциональный рост скелета и мягких тканей: увеличение надбровных и скуловых дуг, нижней челюсти и промежутков между зубами, значительное утолщение всех костей, увеличение фаланг пальцев и пяточной кости, появление костных выростов – шипов. Рост мягких тканей приводит к характерному обезображиванию лица за счет утолщения носа, губи ушных раковин. Увеличение размеров языка вызывает дизартрию, утолщение голосовых связок - огрубение голоса. Имеются симптомы гипогонадизма.

К редким генетическим формам высокорослости относят: синдромам Марфана характерны: высокорослость, «паучьи» пальцы, долихоцефалия, деформация грудной клетки, сколиоз, дефицит массы тела, пороки сердца, офтальмологические нарушения; симптомам Сотоса характерны: акромегалия, нарушение координации, умственная отсталость; симптомам Пайла характерны: диспропорциональные длинные нижние конечности, вальгусная девиация коленных суставов, ограничение разгибания локтевых суставов; для гомоцистинурии характерен: остеопороз, склонность к переломам, атрофия зрительного нерва, тромбоз артерии, умственная отсталость, фенотип как при синдроме Марфана.

Гермафродитизм сопровождается аномальным (бисексуальным) строением наружных гениталий. аномалии строения наружных гениталий у лиц с женским генетическим полом (кариотип 46 ХХ) принято обозначать термином «ложный женский гермафродитизм», аномалии у лиц с мужским генетическим полом (кариотип 46 ХУ) – «ложный мужской гермафродитизм», исключение составляет редкая форма – истинный гермафродитизм, при котором возможно наличие кариотипа 46 ХУ, 46 ХХ или 46 ХУ\46 ХХ. Наружные гениталии имеют бисексуальное строение с различной степенью вирилизации. Внутренние гениталии, как правило, имеют женские черты: есть матка (часто однорогая), влагалище, трубы. В пубертатном возрасте у больных, как правило, преобладают женские черты.

Диагностика гермафродизма

Начинать обследование детей необходимо, прежде всего, с определения полового хроматина и кариотипа. Выявление положительного полового хроматина и кариотипа 46 ХХ большей долей вероятности свидетельствуют о ложном женском гермафродитизме. Точный диагноз можно поставить только при проведении лапаротомии, макроскопическом и гистологическом исследовании гонад. В случае отрицательного полового хроматина следует проводить дифференциальный диагноз между различными формами ложного мужского гермафродитизма.

Наличие матки, труб и влагалища при кариотипе 46 ХУ и мозаике 46 ХУ\45 Х0 позволяет предположить наличие синдрома дисгенезии тестикул. Значительно реже при этом может обнаруживаться гонадальная двуполость (истинный гермафродитизм). При кариотипе 46 ХУ и отсутствии матки и верхней трети влагалища следует думать о синдроме неполной маскулинизации.

Значительную трудность представляет дифференциальный диагноз между неполной формой маскулинизации и неполной формы тестикулярной феминизации. Различие выявляется только в пубертатный период, когда у детей с неполной формой тестикулярной феминизации спонтанно начинают развиваться молочные железы, фигура развивается по женскому типу, а при синдроме неполной маскулинизации отмечаются все признаки мужского пубертатного периода.

Лечение гермофродизма

При всех формах ложного женского гермафродитизма выбор женского пола не вызывает сомнений. При врожденной дисфункции коры надпочечников адекватная и своевременно начатая терапия препаратами кортизола позволяет избежать дальнейшей вилирезации, создает предпосылки для дальнейшего физиологического формирования яичников. При ложном мужском гермафродитизме при удовлетворительном развитии кавернозных тел полового члена выбирают мужской пол и производят маскулинизирующую пластику гениталий. При истинном гермафродитизме желателен выбор женской половой принадлежности. Производят феминизирующую пластику гениталий.

Смотрите также:
- Адреногенитальный синдром, атопический дерматит
- Детский аутизм
- Болезнь Бехчета, болезнь Гоше, болезнь Крона
- Бронхиальная астма
- Гемолитическая болезнь новорожденных
- Геморрагический васкулит, гидронефроз
- Синдром Иценко-Кушинга, гипогонадизм, гипокортицизм
- Гипотиреоз, гипофизарный нанизм, гранулематоз Вегенера
- Детский церебральный паралич

По материалам сайта: pediatry.eurodoctor.ru

Оценить статью

Статьи на эту тему
  • Почему я не лечу своих детей
    Когда мои знакомые мамочки узнают о том, что я вообще не разбираюсь в лекарствах и таблетках и не покупаю их для своих детей, на меня многозначительно смотрят и крутят пальцем у виска. И я не знаю, как им объяснить, что мои дети не болеют…
  • Что на самом деле происходит с ребенком в утробе, если его мама …курит?
    В современном мире женщины почти во всем уравнялись с мужчинами. Женщины могут работать на любой тяжелой работе, заниматься тяжелой атлетикой, пить крепкие спиртные напитки наравне с мужчинами и естественно курить. В России курящими являются сейчас огромное количество молодых женщин, каждая третья...
  • Зубная паста или порошок?
    Было время, когда люди чистили зубы порошком. Сейчас все перешли на зубную пасту. Реклама говорит нам, что паста чудодейственная, помогает от кариеса, безопасно отбеливает и т.п. Но почему-то проблем с зубами с каждым годом становится все больше и при чем у всех. А в стоматологических клиниках пациенты всё молодеют и молодеют. Дети начинают лечить зубы уже в два-пять лет! У многих молочные зубки просто стираются или сгнивают!
  • Упражнения из йоги от геморроя после родов
    Нередко с такой деликатной проблемой женщины сталкиваются после родов. В большинстве случаев со временем геморрой становится не ощутимым и не вызывающим никакого дискомфорта, но всё же мышцы вокруг анального кольца ослабевают и при ощупывании анального отверстия становится ясно, что там не всё так, как должно быть. А это конечно не радует и вселяет страх - а что же будет дальше? Особенно если женщина планирует рожать еще...
  • Возможные осложнения от вакцинации
    Если вы решили прививать своего ребенка (а решить это необходимо сразу же после родов) помните, что безопасных вакцин нет и после каждой прививки существует вероятность осложнений...
0
0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
Пожалуйста, зарегистрируйтесь или авторизуйтесь!

Перейти в рубрику Здоровье. Заболевания

ПОПУЛЯРНЫЕ СТАТЬИ

Восковая эпиляция и что нужно знать о ней
В стремлении достичь идеально гладкую и привлекательную кожу без лишних волос, можно воспользоваться разными методами. В современном мире, снова стала пользоваться спросом восковая эпиляция, как проверенный и эффективный метод, который дает отменные результаты. Потому что с помощью такого способа, можно полностью избавиться от лишних волос, причем, без потери огромного количества времени. Конечно, ...

СТАТЬИ - МАМА И МАЛЫШ

ОРГАНИЗАЦИИ

ПОИСК ПО СТАТЬЯМ

НОВОСТИ