Синдром Иценко-Кушинга, гипогонадизм, гипокортицизм

Избыточная продукция глюкокортикоидов корой надпочечников может быть обусловлена либо патологией самих надпочечников (опухоль, узелковая гиперплазия) – синдром Иценко-Кушинга, либо гиперпродукцией АКТГ (аденома гипофиза) – болезнь Иценко-Кушинга. Для болезни Иценко-Кушинга характерно постоянно повышенная активность гипофиза и гиперплазия кортикотропов или развивается АКТГ – продуцирующие аденомы гипофиза и гиперплазия коры обоих надпочечников. В основе синдром Иценко-Кушинга лежит формирование доброкачественной или злокачественной опухоли коры надпочечников.

Для клинической картины болезнь Иценко-Кушинга характерно: уменьшение скорости роста; увеличение массы тела; неравномерное распределение жира; гирсутизм; стрии; артериальная гипертензия; гиперпигментация; мышечная слабость; аменорея. Синдром Иценко-Кушинга по клиническим проявлениям мало отличается от болезнь Иценко-Кушинга. В зависимости от степени миопатического синдрома, трофических нарушений, стероидного диабета, гипертонии различают: легкую, средней тяжести, тяжелую форму болезнь Иценко-Кушинга.

При легкой форме наблюдается сочетание 3-4 характерных для гиперкортицизма симптомокомплексов (диспластическое ожирение, трофические нарушения кожи, умеренная гипертония и нарушения половых функций, слабо выраженный остеопороз). При средней тяжести развиваются почти все проявления гиперкортицизма, но без осложнений со стороны сердечно-сосудистой, костной, иммунной и др. систем. Тяжелая форма болезнь Иценко-Кушинга характеризуется резко выраженным синдромом гиперкортицизма и осложнениями (декомпенсация сердечной деятельности, остеопороз с множественными компрессионными переломами тел позвонков и переломами ребер, нагноительные процессы с возможным развитием септикопиемии, тяжелые пиелонефрит с развитием ХПН).

Наличие стероидного психоза свидетельствует о тяжелой форме болезни Иценко-Кушинга. Различают быстро прогрессирующее течение (характерно стремительное нарастание синдромов гиперкортицизма от 3 до 6 мес.) и торпидное течение (проявляется сравнительно медленным развитием гиперфункции коры надпочечников). Для болезни Иценко-Кушинга характерно одновременное увеличение содержания в крови АКТГ и кортизола, а также повышенная суточная экскреция с мочой свободного кортизола и 17-оксикортикостероидов. Лечение болезнь Иценко-Кушинга хирургическое, медикаментозное и лучевое. Используют как их комбинацию, так и монотерапию.

Гипогонадизм - отсутствие вторичных половых признаков у мальчиков старше 13 лет свидетельствуют о недостаточной функции половых желез. Причины связаны либо с повреждением самих половых желез (первичный гипогонадизм), либо с органическим повреждением регулирующих половую функции гипоталамо-гипофизарных структур (вторичный гипогонадизм). Гипогонадизм делят на: гипергонадотропный (первичный) – врожденный и приобретенный; гипогонадотропный (вторичный) – врожденный (синдром Кальмана, синдром Лоуренса-Муна-Барде-Бидля, синдром Прадера-Вилли); приобретенный - задержка полового созревания – конституциональная, соматическая, гормональный дисбаланс.

Часто причиной гипофункции половых желез является функциональная задержка созревания центральных механизмов, ответственных за половое созревание генетического или соматического характера (конституционально-соматическая задержка полового развития). Отсутствие влияния андрогенов на костную и мышечную ткань приводит к формированию евнухоидных пропорций: удлинение конечностей, высокая талия, избыточное отложение на бедрах. Отсутствует возрастная мутация голоса, мышцы дряблые и слабые. Наружные половые органы инфантильные, размер яичек соответствует допубертатному, консистенция яичек либо дряблая, либо плотная.

В некоторых случаях отмечают развитие гинекомастий. Примером может служить синдром Лоуренса-Муна-Барде-Бидля, сопровождающийся значительным ожирением, умственной отсталостью, синдактилией, пигментным ретинитом. Для синдрома Клайнфельтера характерны высокорослость, задержка умственного развития, гинекомастия. Нарушение обоняния – характерный симптом синдрома Кальмана. Лечение первичного гипогонадизма – заместительная терапия мужскими половыми гормонами. Для лечения вторичного гипогонадизма применяют препараты хореонического гонадотропина. При конституциональной задержке полового развития специфического лечения, как правило, не проводят.

Гипокортицизм - снижение глюкокортикоидной и минералокортикоидной функции надпочечников (надпочечниковая недостаточность) – является одним из самых тяжелых заболеваний эндокринной системы. Различают: первичный гипокортицизм, обусловленный непосредственным поражением коркового слоя надпочечников (болезнь Аддисона); вторичный гипокортицизм, связанный с гипофизарным или гипоталамическим дефектом, вызывающим дефицит адренокортикотропного гормона (АКТГ).

Основной причиной гипокортицизм является аутоиммунное разрушение надпочечников. Наличие аутоантител к надпочечникам часто сопровождается выработкой других органоспецифических аутоантител. В подобных случаях развивается полиэндокринный синдром, при котором болезнь Аддисона сочетается с аутоиммунным тиреоидитом, сахарным диабетом 1 типа, гипопаратиреозом, пернициозной анемией, витилиго, поверхностным кандидозом и др. Также болезнь Аддисона может развиться при туберкулезном поражении надпочечников и врожденной гипоплазии коры надпочечников. Наиболее частой причиной вторичного гипокортицизм являются опухоли, разрушающие гипоталамо-гипофизарные структуры.

Клинические симптомы заболевания обусловлены, главным образом дефицитом глюкокортикоидной функции надпочечников. Генетические формы манифестируют в первые недели и месяцы жизни. Аутоиммунное поражение надпочечников чаще приводит к развитию клинических признаков гипокортицизм к 6-7 годам. На первый план выступают снижение аппетита (вплоть до анорексии), потеря массы тела, уменьшение АД, астения. Характерны боли в животе, тошнота, рвота, нарушение стула.

Для первичного гипокортицизм чрезвычайно характерно гиперпегментация кожных покровов (с сероватым оттенков). Интенсивно окрашиваются складки кожи, места трения от одежды. В некоторых случаях отмечаются гипогликемические состояния. При отсутствии лечения все указанные симптомы нарастают и развиваются аддисонический криз – состояние, характеризующееся симптомами острой надпочечниковой недостаточности: резкой слабостью, падением АД, рвотой, жидким стулом, приводящими к быстрому обезвоживанию. Если не принять экстренные меры может быть летальный исход.

Лабораторными признаками диагностики болезни Аддисона б\х и гормональные показатели свидетельствующие о снижении глюко- и минералокортикоидной функции надпочечников. Основой лечения любых форм гипокортицизм является заместительная терапия препаратами с глюко- и минералокортикоидной активностью (преднизолон, гидрокортизол).