Болезнь Бехчета, болезнь Гоше, болезнь Крона

Болезнь Бехчета - своеобразная клиническая форма системного васкулита, характеризующаяся рецидивирующим эрозивно-язвенным поражением слизистых оболочек полости рта и\или гениталий в сочетании с двумя или несколькими синдромами – кожным, суставным, с поражением глаз, желудочно-кишечного тракта и нервной системы. Это единственный системный васкулит, при котором может развиться вторичный амилоидоз. Заболевание иммуно-генетически обусловлено: обнаружены значимые ассоциации ББ с антигенами HLA-B5, B12, B51.

К большим клиническим признакам болезни Бехчета относят 4 вида изменений: оральные – в виде глубокого, весьма болезненного афтозного стоматита, гингивита, глоссита, фарингита; глазные – гипопион, хореоретинит, иридоциклит и нередко панувеит с прогрессирующим снижением зрения; некротические генитальные изъязвления с последующим грубым рубцеванием; кожные изменения – характерная узловатая эритема, язвенные поражения, тромбофлебит, пиодермия.

К малым признакам болезни Бехчета относят: суставной синдром в виде ассиметричного моноолигоартрита средних суставов без развития деструктивных изменений; эрозивно-язвенное поражение пищеварительного тракта на всем протяжении; тромбофлебит крупных вен – верхней и нижней полых вен; тяжелое поражение ЦНС – менингоэнцефалит, полинейропатия, деменция.

Начало может быть острым или постепенным. Существенно, что в детском возрасте от первых симптомов заболевания («немотивированная» лихорадка, головные боли, рецидивирующий стоматит) до развернутой картины болезни Бехчета может пройти несколько лет (от 1 до 10 лет).

Течение болезни Бехчета весьма вариабельно. Типично волнообразное течение с более частыми рецидивами в первые годы заболевания и редкими обострения после 5-7 лет болезни. В детском возрасте вторичный амилоидоз почек и кишечника наблюдается редко. Факторами риска развития амилоидоза считают начало болезни в ювенильном возрасте, мужской пол, полную форму заболевания, тяжесть течения и длительность болезни. Описаны случаи быстрого развития амилоидоза через 1,5-2 года. Помимо амилоидоза болезнь Бехчета может осложниться аневризмой легочной артерии, внутричерепными артериальными аневризмами, тромбозом нижней и верхней полых вен. Проводят гормонотерапию, назначают цитостатики, симптоматическую терапию.

Болезнь Гоше это наиболее часто встречающаяся наследсвенная болезнь нарушения накопления, при которой имеется дефицит лизосомного фермента, расщепляющего церамидглюкозу, что приводит к образованию так называемых клеток Гоше.

Существует три типа болезни Гоше: Первый тип наиболее распространен и имеет неврологическое течение. Наиболее частое клиническое проявление болезни безболевое увеличение селезенки, незначительное увеличение печени, явление остеопении. Второй тип – острое невропатическое или инфантильная форма. Неврологические изменения при этой форме уже заметны с 6 мес возраста. Это наиболее тяжелая форма заболевания и уже в раннем возрасте может привести к смертельному исходу. Третий тип – подострая ювенильная форма .Диагноз при этой форме устанавливают в возрасте 1,5-4 лет. Отмечаются изменения со стороны органов кроветворной системы, медленно нарастающие нейродегенеративные нарушения, одними из первых появляются нарушения движения глаз.

Клиническая картина болезни Гоше - отмечается преобладающее увеличение паренхиматозных органов, особенно селезенки. При этом спленомегалия сопровождается гипоспленизмом с тромбоцитопенией, анемией и лейкопенией. Наиболее серьезным осложнением при первом и третьим типах – изменение в костях. Наиболее часто поражаются дистальные части трубчатых костей, 75% больных имеют остеопороз. Костные кризы могут протекать с острой болью.

При манифестных признаках увеличения селезенки рекомендуют ее удаление. Полное удаление проводят в самом крайнем случае. При отсутствии выраженного увеличения селезенки и остеопении можно провести курсовую терапию гепактопротекторами, желчегонными препаратами, вит. D2 и препаратами кальция. В более тяжелых случаях назначают так называемую терапию сдерживания, включающую применение малых доз химиопрепаратов и урбазона.

Болезнь Крона (регионарный, терминальный илеит, гранулематозный колит) – хроническое рецидивирующее заболевание кишечного тракта, характеризующееся воспалительным и гранулемотозно-язвенным поражением его различных отделов. Чаще терминального отдела подвздошной ободочной кишки (терминальный илеит), реже - толстой кишки (колит гранулематозный). В качестве причины заболевания придается определенное значение инфекционным и генетическим факторам, иммунологической сенсибилизации организма, аутоаллергии.

В основе болезни Крона лежит региональный лимфангиит, который приводит к лимфостазу кишечной стенки и брыжейки. Пораженный сегмент кишки выглядит отечным, с утолщенными, гиперемированными стенками. Воспалительная инфильтрация начинается в подслизистом слое и переходит на слизистый, мышечный и субсерозный слои. Это способствует возникновению спаек и свищей, просвет кишки сужается.

Болезнь Крона развивается медленно. Течение хроническое, рецидивирующее. Для болезни Крона характерны: слабость, похудание, лихорадка, гипохроиная анемия, отставание в физическом развитии. Часто отмечается болевой и диспепсический синдромы. Стул жидкий, часто с примесью слизи и крови. Боли в животе могут быть неопределенной локализации, однако чаще – в правой подвздошной области (при терминальном илеите); при польпации живота может определяться опухолевидное образование в месте локализации процесса, подвижность пораженного сегмента кишки ограничена из-за вовлечения в процесс брыжейки. Могут отмечаться зуд ануса, трещины, свищи, абсцессы. В тяжелых случаях отмечается синдром нарушенного всасывания и дисбактериоз.

Осложнения: перфорация, массивное кровотечение, внутренние и наружные свищи, стриктуры кишки, воспалительные инфильтраты. Прогноз зависит от тяжести и распространенности процесса. Неблагоприятный при тяжелом поражении кишки. Неосложненную болезнь Крона лечат консервативно. Назначают препараты группы салазопирина, успокаивающие и холинолитические средства. Показанием к оперативному лечению служат такие осложнения как перфорация, кишечная непроходимость, кровотечение.

Смотрите также:
- Адреногенитальный синдром, атопический дерматит
- Детский аутизм
- Бронхиальная астма
- Высокорослость, гермафродитизм
- Гемолитическая болезнь новорожденных
- Геморрагический васкулит, гидронефроз
- Синдром Иценко-Кушинга, гипогонадизм, гипокортицизм
- Гипотиреоз, гипофизарный нанизм, гранулематоз Вегенера
- Детский церебральный паралич

По материалам сайта: pediatry.eurodoctor.ru

Оценить статью

Статьи на эту тему
  • Волшебная сила песка: зачем нужна песочная терапия
    В жизни ребенка порой возникают ситуации, на которые даже самые любящие родители повлиять не могут. Физические травмы, конфликты, неблагоприятное окружение или особенности развития – всё это оставляет серьезный отпечаток на ранимой детской психике.
  • Тетрациклиновый ряд антибиотиков и их классификация
  • Покупка лекарств онлайн
    Одной из важных потребностей человека являются лекарства. Любой организм, даже самый сильный, может заболеть, поэтому в доме всегда должны находиться действенные медицинские препараты
  • Почему я не лечу своих детей
    Когда мои знакомые мамочки узнают о том, что я вообще не разбираюсь в лекарствах и таблетках и не покупаю их для своих детей, на меня многозначительно смотрят и крутят пальцем у виска. И я не знаю, как им объяснить, что мои дети не болеют…
  • Что на самом деле происходит с ребенком в утробе, если его мама …курит?
    В современном мире женщины почти во всем уравнялись с мужчинами. Женщины могут работать на любой тяжелой работе, заниматься тяжелой атлетикой, пить крепкие спиртные напитки наравне с мужчинами и естественно курить. В России курящими являются сейчас огромное количество молодых женщин, каждая третья...
0
0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
Пожалуйста, зарегистрируйтесь или авторизуйтесь!

Перейти в рубрику Здоровье. Заболевания

ПОПУЛЯРНЫЕ СТАТЬИ

Инновационный препарат Ледихеп - два в одном: как дженерик борется с вирусом гепатита С
Современное лечение гепатита С - это более прогрессивный процесс с применением инновационных препаратов. В развитых странах, где принимаются и финансируются программы на государственном уровне, где действует страховая медицина, чаще всего используют дорогостоящие оригиналы последнего поколения.
Питание, которое поможет кормящей маме похудеть
Вопрос снижения веса после родов волнует большую часть молодых мам. Организм женщины устроен таким образом, что во время кормления вес чаще всего набирают даже те, кто не поправился в значительной степени во время беременности.
Срочно взять заем поможет сервис онлайн-кредитования
Финансовые проблемы могут настигнуть каждого человека вне зависимости от его планов и обязательств. В такой ситуации многие пользуются помощью друзей или родных. Однако далеко не всегда есть возможность обратиться к ним за получением временной ссуды.

СТАТЬИ - МАМА И МАЛЫШ

ОРГАНИЗАЦИИ