Болезнь Бехчета, болезнь Гоше, болезнь Крона

Болезнь Бехчета - своеобразная клиническая форма системного васкулита, характеризующаяся рецидивирующим эрозивно-язвенным поражением слизистых оболочек полости рта и\или гениталий в сочетании с двумя или несколькими синдромами – кожным, суставным, с поражением глаз, желудочно-кишечного тракта и нервной системы. Это единственный системный васкулит, при котором может развиться вторичный амилоидоз. Заболевание иммуно-генетически обусловлено: обнаружены значимые ассоциации ББ с антигенами HLA-B5, B12, B51.

К большим клиническим признакам болезни Бехчета относят 4 вида изменений: оральные – в виде глубокого, весьма болезненного афтозного стоматита, гингивита, глоссита, фарингита; глазные – гипопион, хореоретинит, иридоциклит и нередко панувеит с прогрессирующим снижением зрения; некротические генитальные изъязвления с последующим грубым рубцеванием; кожные изменения – характерная узловатая эритема, язвенные поражения, тромбофлебит, пиодермия.

К малым признакам болезни Бехчета относят: суставной синдром в виде ассиметричного моноолигоартрита средних суставов без развития деструктивных изменений; эрозивно-язвенное поражение пищеварительного тракта на всем протяжении; тромбофлебит крупных вен – верхней и нижней полых вен; тяжелое поражение ЦНС – менингоэнцефалит, полинейропатия, деменция.

Начало может быть острым или постепенным. Существенно, что в детском возрасте от первых симптомов заболевания («немотивированная» лихорадка, головные боли, рецидивирующий стоматит) до развернутой картины болезни Бехчета может пройти несколько лет (от 1 до 10 лет).

Течение болезни Бехчета весьма вариабельно. Типично волнообразное течение с более частыми рецидивами в первые годы заболевания и редкими обострения после 5-7 лет болезни. В детском возрасте вторичный амилоидоз почек и кишечника наблюдается редко. Факторами риска развития амилоидоза считают начало болезни в ювенильном возрасте, мужской пол, полную форму заболевания, тяжесть течения и длительность болезни. Описаны случаи быстрого развития амилоидоза через 1,5-2 года. Помимо амилоидоза болезнь Бехчета может осложниться аневризмой легочной артерии, внутричерепными артериальными аневризмами, тромбозом нижней и верхней полых вен. Проводят гормонотерапию, назначают цитостатики, симптоматическую терапию.

Болезнь Гоше это наиболее часто встречающаяся наследсвенная болезнь нарушения накопления, при которой имеется дефицит лизосомного фермента, расщепляющего церамидглюкозу, что приводит к образованию так называемых клеток Гоше.

Существует три типа болезни Гоше: Первый тип наиболее распространен и имеет неврологическое течение. Наиболее частое клиническое проявление болезни безболевое увеличение селезенки, незначительное увеличение печени, явление остеопении. Второй тип – острое невропатическое или инфантильная форма. Неврологические изменения при этой форме уже заметны с 6 мес возраста. Это наиболее тяжелая форма заболевания и уже в раннем возрасте может привести к смертельному исходу. Третий тип – подострая ювенильная форма .Диагноз при этой форме устанавливают в возрасте 1,5-4 лет. Отмечаются изменения со стороны органов кроветворной системы, медленно нарастающие нейродегенеративные нарушения, одними из первых появляются нарушения движения глаз.

Клиническая картина болезни Гоше - отмечается преобладающее увеличение паренхиматозных органов, особенно селезенки. При этом спленомегалия сопровождается гипоспленизмом с тромбоцитопенией, анемией и лейкопенией. Наиболее серьезным осложнением при первом и третьим типах – изменение в костях. Наиболее часто поражаются дистальные части трубчатых костей, 75% больных имеют остеопороз. Костные кризы могут протекать с острой болью.

При манифестных признаках увеличения селезенки рекомендуют ее удаление. Полное удаление проводят в самом крайнем случае. При отсутствии выраженного увеличения селезенки и остеопении можно провести курсовую терапию гепактопротекторами, желчегонными препаратами, вит. D2 и препаратами кальция. В более тяжелых случаях назначают так называемую терапию сдерживания, включающую применение малых доз химиопрепаратов и урбазона.

Болезнь Крона (регионарный, терминальный илеит, гранулематозный колит) – хроническое рецидивирующее заболевание кишечного тракта, характеризующееся воспалительным и гранулемотозно-язвенным поражением его различных отделов. Чаще терминального отдела подвздошной ободочной кишки (терминальный илеит), реже - толстой кишки (колит гранулематозный). В качестве причины заболевания придается определенное значение инфекционным и генетическим факторам, иммунологической сенсибилизации организма, аутоаллергии.

В основе болезни Крона лежит региональный лимфангиит, который приводит к лимфостазу кишечной стенки и брыжейки. Пораженный сегмент кишки выглядит отечным, с утолщенными, гиперемированными стенками. Воспалительная инфильтрация начинается в подслизистом слое и переходит на слизистый, мышечный и субсерозный слои. Это способствует возникновению спаек и свищей, просвет кишки сужается.

Болезнь Крона развивается медленно. Течение хроническое, рецидивирующее. Для болезни Крона характерны: слабость, похудание, лихорадка, гипохроиная анемия, отставание в физическом развитии. Часто отмечается болевой и диспепсический синдромы. Стул жидкий, часто с примесью слизи и крови. Боли в животе могут быть неопределенной локализации, однако чаще – в правой подвздошной области (при терминальном илеите); при польпации живота может определяться опухолевидное образование в месте локализации процесса, подвижность пораженного сегмента кишки ограничена из-за вовлечения в процесс брыжейки. Могут отмечаться зуд ануса, трещины, свищи, абсцессы. В тяжелых случаях отмечается синдром нарушенного всасывания и дисбактериоз.

Осложнения: перфорация, массивное кровотечение, внутренние и наружные свищи, стриктуры кишки, воспалительные инфильтраты. Прогноз зависит от тяжести и распространенности процесса. Неблагоприятный при тяжелом поражении кишки. Неосложненную болезнь Крона лечат консервативно. Назначают препараты группы салазопирина, успокаивающие и холинолитические средства. Показанием к оперативному лечению служат такие осложнения как перфорация, кишечная непроходимость, кровотечение.