Адреногенитальный синдром, атопический дерматит

Адреногенитальный синдром - заболевание наследственное, передается по аутосомно - рецессивному типу. Различают три основных формы заболевания: вирильную (простая), связанную с умеренным дефицитом 21-гидроксилазы; форму с потерей соли – развивается при глубоком дефиците 21-гидроксилазы; гипертоническую – вследствие дефицита 11 – бета – гидроксилазы. При вирильной форме у девочек уже утробно возникает явление вирилизации: увеличенный клитор напоминает половой член, половые губы приобретают вид расщепленной мошонки.

Имеется общее мочеполовое отверстие – ложный женский гермафродитизм. С 2-3 лет у этих девочек отмечается преждевременное ложной половое развитие по гетеросексуальному типу, ускоренный рост, маскулинизация, раннее закрытие эпифизарных линий и низкорослость. У мальчиков ложное преждевременное половое развитие идет по изосексуальному типу. Остальные симптомы такие же, как у девочек. При стрессовых ситуациях у этих больных могут развиться симптомы надпочечниковой недостаточности.

При форме c потерей соли с первых дней жизни, не позднее третьей недели, появляются симптомы потери соли: плохая прибавка массы тела, рвота, сонливость, тахикардия, нарушения способности пить, обезвоживание. У девочек – гермафродитные гениталии, у мальчиков иногда бывает увеличение полового члена.

При гипертонической форме, кроме симптомов вирилизации имеются сердечно-сосудистые нарушения, обусловленные длительной артериальной гипертензией. Уже в раннем возрасте возможны гипертонические кризы с кровоизлиянием в мозг. Прогноз пр гипертонической форме серьезный, при вирильной форме и форме с потерей соли при правильном лечении прогноз благоприятный. При всех формах адреногенитального синдрома проводят заместительную подавляющую терапию глюкокортикоидами, кроме того, при форме с потерей соли и вирильной форме назначают минералокортикоиды.

Атопический дерматит – аллергическое заболевание кожи в основе имеющее преимущественно Ig E – опосредуемый механизм развития. Это заболевание регистрируется у 1-3% детей. Атопический дерматит относится к зудящим наследственным дерматозам. Обусловлен генетической предрасположенностью к аллергическим кожным реакциям.

В патогенезе атопического дерматита ведущая роль отводится функциональному иммунодефициту; расстройство нервной системы и психоэмоциональной сферы носят скорее вторичный характер. Атипческий дерматит обычно дебютирует в раннем детском возрасте, чаще во втором полугодии жизни. Заболевание может продолжаться долгие годы, характеризуясь ремиссиями в основном в летний и рецидивами в осенний периоды года.

В течение заболевания выделяют три фазы: младенческую (до трех лет); детскую (3-7 лет); взрослую. Первые признаки атопического дерматита в виде легкого покраснения кожи, чешуе на бровях и волосистой части головы появляются уже на ранних стадиях. В последующем появляются эритема и отечность кожи, на этом фоне появляются маленькие пузырьки, при подсыхании которых образуются толстые буроватые корки.

Манифестация кожных проявлений атопического дерматита сопровождается зудом пораженных участков кожи на которых нередко возникают расчесы. Последующее развитие атопического дерматита может привести к следующим формам: экзематозной (возникает на 3-5 мес. жизни, характерны маленькие пузырьки с серозным содержимым и интенсивный зуд); лихеноидной (с 7-8 мес. жизни, характерно появление плотных бледных узелков-папул, покрытых отрубевидными чешуйками на фоне отечной и эритематозной кожи); пруригинозной (у детей старше 5 лет, характерна появление остроконечных или шаровидных узелков – папул, имеющих на верхушке пузырек).

Течение атопического дерматита сопровождается увеличением периферических лимфатических узлов, кроме этого наблюдаются нарушения со стороны пищеварительной системы. У 30% больных детей отмечается присоединение респиратороной аллергии. У детей с атопическим дерматитом наблюдаются повышенная раздражительность, нарушение сна, повышенная утомляемость.